ORTOPEDISK ONKOLOGI

Clement S. Trovik
Oktober 2014


Bakgrunn Sarkom

Oppdatert norsk praksis finnes på :

http://www.helsedirektoratet.no/helse-og-omsorgstjenester/kreft/kreftlegemidler/vurderinger/Documents/Hoveddok%20Retningslinjer%20Sarkom%20%20Revisjon%20FV%2004%2010%202011.pdf

Sarkomer er kreftsvulster som utgår fra muskler, støttevev eller beinvev. Svulstene er sjeldne; de utgjør bare en prosent av all kreft, men hos barn og unge er de blant de vanligere solide kreftformer. Sarkom kan være meget ondartede og raskt føre til døden om behandling ikke lykkes. Ca 20% er beinsarkom. For 25 år siden ble 70% av pasientene med sarkom i ekstremitet amputert. Cellegiftbehandling har ført til en betydelig bedring i overlevelsen ved enkelte sarkomformer, særlig beinsarkom. Også for denne kreftformen vil de nye «check-point inhibitorer» by på bedre muligheter til å påvirke selve den drivende prosess hos den maligne celle og kunne gi mer målrettet behandling og færre bivirkninger. Moderne operasjonsmetoder og/eller strålebehandling har ført til at i dag er det mulig å bevare fungerende bein og armer hos nærmere 90% av pasientene.

Begrepet bløtdelstumor omfatter alt fra det vanlige lipomet til det sjeldne, høymaligne sarkom Alle har sett et lipom mens sarkom er så vidt uvanlige at en vanlig allment praktiserende lege har statistisk sjanse til å se én slik pasient i løpet av sin karriere. De fleste bløtdelssvulster er benigne, forholdet benigne/maligne er 2-300/1. Selv en lege somkaller alle tumores benigne ville altså få svært stor treffsikkerhet! Utfordringen består i å kjenne igjen de 250 nye sarkomer som forekommer årlig i Norge blant alle de benigne tumores. Det er viktig at dette kan gjøres uten biopsi ettersom behandlingen av pasienter med sarkom blir bedre om tumor kommer urørt til et sarkomsenter. Den generelle regel er derfor at følgende bløtdelssvulster skal vurderes på sarkomsenter før kirurgi:

Alle subfascielle svulster uansett størrelse

Alle subcutane, ikke-lipomatøse tumores,> 5cm i diameter

Residivfrekvensen er ca 30% høyere om pasienten biopseres primært, utenfor sarkomsenteret. Årsaken er at blødningen gjør det vanskeligere med adekvate marginer senere. På sarkomsenteret kan MRI og cytologi brukes til å ta bedre planlagte prøver med mindre blødning.

Diagnostikk av beinsvulster kan være enklere om bare vanlige røntgenbilder blir tatt, - av riktig sted. Tumores i bein er hyppigere maligne enn hva tilfellet er for bløtdelstumores. Røntgenbilder av beintumores bør sendes til konsultasjon ved et sarkomsenter dersom man ikke sikkert kan stille diagnosen osteocartilaginær exostose eller simpel beincyste. Hos barn kan exostoser føre til vekstforstyrrelser, og man må vurdere henvisning til barneortoped. Overlevelsen ved de hyppigste beinsarkomer er radikalt forbedret de senere år og ligger i Skandinavia nå på over 70%, mot under 20% før 1970. Årsaken er cytostaticabehandlingen, i første rekke med høydose Metotrexat. Denne behandlingen krever spesialisert onkologisk monitorering. Kompliserte ekstremitetsbevarende rekonstruksjoner med spesialproteser, allograft, eller vaskulariserte autograft har erstattet amputasjonene og krever en ny kirurgisk ekspertise.

Behandlingen av subcutane, benigne tumores er enkel; en del trenger ingen behandling utover diagnose, andre kan enkelt skrelles ut med liten risiko for lokalt residiv. Behandlingen av dypt beliggende benigne tumores krever iblant samme teknikk som brukes på sarkom.

Behandlingen av bløtdelssarkom, spesielt de ekstremitetslokaliserte, har utviklet seg mye de senere år. Målet er å fjerne tumor, beholde en fungerende ekstremitet, men med en lav risiko for lokalt residiv. CT og MRI benyttes for å kartlegge tumors beliggenhet, og finålscytologi kan oftest gi diagnose. Ekstremitetsbevarende kirurgi kan nesten alltid utføres, ofte må kirurgien kombineres med strålebehandling. Cytostatikabehandling ved bløtdelssarkom gies som adjuvant behandling, og bare i kontrollerte studier eller som 2.linjes behandling. Det er best holdepunkt for effekt ved enkelte bløtdelssarkom hos barn. Den preoperative utredningen krever kunnskap om tumors kliniske bilde; det må gjøres radiologisk utredning samt cytologisk og histopatologisk diagnostikk. Immunohistokjemi er oftest nødvendig for sikker diagnose. Både molekylær-genetiske DNA studier og kromosomanalyse kan gi viktig informasjon og nye metoder utvikles stadig

Kunnskap om ortopedisk-onkologiske prinsipper for ekstremitetsbevarende kirurgi, adjuvant stråle- og cytostatikabehandling, samt fysisk og psykisk rehabilitering er nødvendig. Ingen enkelt person kan beherske alt dette, og behandlingen gies best av en sarkomgruppe der de enkelte medlemmer står for ekspertisen innen de ulike områder.

 

 [Tilbake]


 

PROSEDYRER

Ved henvendelser til Ortopedisk avdeling der det angies mistanke om sarkom eller annen svulst i muskel/skjelettsystemet :

Ved telefonhenvendelse kan man primært sette denne over til lege på tumorseksjonen. Lykkes ikke dette må man vurdere hastegrad. Vi har en åpen poliklinikk hver torsdag kl 10.00 – 12.00. I de aller fleste tilfeller er det tilstrekkelig å gi pasienten tilbud om time førstkommende torsdag kl 10.00 og forberede henne på litt ventetid undersøkelsesdagen. Har problemet mindre hast ber man legen sende en henvisning og pasienten vil få time en torsdag innen 4 uker. Gir man pasienten/legen tid med det samme, må koordinator på Sarkomsenteret (Anne-Lise eller Cathrine) (tlf: 55 97 28 22) få beskjed om data, og pasienten/legen få beskjed om at henvisningen må taes med til konsultasjonen.

Ofte kommer henvendelsen fra sykehus som allerede har startet utredningen. Da er det en fordel om alle bilder og Cytologi / Histologi remisser kan sendes i forveien slik at vi har dem til sarkommøtet kl 13.30.00, tirsdagen før pasienten har time. Koordinatorene må få beskjed om hvor all radiologi er tatt slik at bildene kan innhentes

Pasienten kan også mottas til øhj. innleggelse dersom man kan legge en plan for utredningen. Denne framgår nedenfor:

Alle bløtdelssvulster og de fleste beinsvulster søkes primært undersøkt med Fin-Nåls Aspirasjons Cytologi (FNAC)

Dette foregår best på torsdagspoliklinikken med cytolog tilstede som kan verifisere representativ prøve på hurtigfargede (3 min) H-E glass. Ofte brukes det radiologisk veiledning for å få tatt representative prøver. Det vil vanligvis en-to uker å komme frem til endelig morfologisk diagnose og pasientene får ofte ringetid en tirsdag etter prøven er tatt for beskjed om resultatet dersom mistanken om malignitet er liten etter den første undersøkelsen. Er cytologi ikke konklusiv nok supplerer vi ofte med trough-cut biopsier.

Ved sterkere mistanke om malignitet må pasienten få tid til samtale på poliklinikken, det bestilles radiologisk utredning og man må sørge for adekvat prioritet.

Svulster med mistenkt eller verifisert sarkom utredes med MRI med Gadolinium-kontrast. Man vil kartlegge tumors størrelse i alle plan, avgrensning i/utenfor kompartment, og hvilke muskler som er involvert. De fleste maligne svulster trenger PET-undersøkelse, både for metastase utredning og for å undersøke om PET kan brukes i follow-up sammenheng.

Ved ben engasjement kan vanlig rtg og CT gi bedre oversikt over tumors utbredelse. Scintegrafi og PET kan gi opplysninger om multifocal sykdom. Rtg. thorax taes alltid. Har man mistanke om metastaser, eller pasienten er kandidat for protokoll som innebærer høy risiko for sequele, taes også CT thorax.

Når alle data er klare blir pasienten satt opp på sarkommøtet som holdes hver tirsdag kl. 13.30. Her diskuterer Patolog, Radiolog, Onkolog og Ortoped behandlingsstrategi og eventuelt protokollvalg.

Osteogene sarkom, Ewing sarkom, bløtdelssarkom hos barn og noen særlig høymaligne bløtdelssarkom hos voksne får kjemoterapi. For de øvrige sarkom er operasjon med vid margin siktemålet. Pre og postoperativ strålebehandling kan bli aktuelt om marginene ikke kan bli klassifisert som vide, eller  når tumor er høymalign, stor og dyptliggende  De oppnådde marginer fastsettes av ortoped og patolog i samarbeid.

 

Bakgrunn Skjelett-metastaser fra andre kreftformer 

Metastaser til skjelettet fra andre kreftformer forekommer generelt mye oftere enn primære beinsvulster. Hos voksne er skjelettet den tredje vanligste lokalisasjon for metastaser, etter lunge og lever. Den sanne insidens er ukjent, men man kan regne at halvdelen av alle som rammes av cancer utvikler metastaser, og at halvparten av disse igjen får metastaser til skjelettet. Dette innebærer at av de ca.25.000 som får cancer årlig i Norge, kommer ca 6000 til å rammes av skjelettmetastaser i sin sykdomstid. Selv om skjelettmetastasene sjelden er den direkte dødsårsaken gir de opphav til mange symptomer som vesentlig reduserer livskvaliteten den gjenværende tid. Alvorligst er patologiske frakturer og medulla-kompresjon. Metastaser behandles oftest med palliativ strålebehandling og analgetika. Hos ca 15% av alle skjelettmetastase pasienter er det nødvendig med palliativ strålebehandling i kombinasjon med protese eller det gjøres utskraping/dekomprimering, beinsement og stabilisering.

 

Ved skjelettmetastaser med truende eller etablert fractur :

Indikasjoner for profylaktisk stabilisering kan foreligge når:

A.    Forventet levetid > 2 måneder

B.     Tumor er ikke strålefølsom

C.      Intraktable belastningsmerter foreligger

Truende fraktur kan ansees å foreligge når vi har lyttiske metastaser. Med økende sclerose i metastasen avtar fraktur risikoen. I tillegg må det foreligge:

Enten: Cortikalis destruksjon som omfatter minst 50% av beinets omkrets og/eller metastasen er mer enn 2,5cm i største diameter. Evt. kan Mirels klassifikasjon være til hjelp.

Eller: Avløsning av trochanter minor – Subtrochantær lokalisasjon. Om dette området er berørt vil belastningsforholdene gi økt fraktur risiko selv om mindre enn 50 % av cortikalis er destruert.

Ved å sammenligne pasientens behov og symptomer, tumorkarakteristika og radiologiske funn, kan man få en veiledning om operasjonsindikasjon foreligger eller ikke. Pasienter med en forventet levetid kortere enn 2 måneder er sjelden kandidater for profylaktisk stabilisering. Disse pasientene bør i første omgang få strålebehandling.

Om tilstrekkelig smertelindring ikke er mulig, og pasienten kan medvirke til trening/nyttegjøre seg mobilisering, overveies profylaktisk stabilisering. Indikasjon for stabilisering øker jo lengre forventet levetid pasienten har, jo mindre strålefølsom tumoren er og jo mer lyttisk metastasen er. For pasienter som har gjennomgått strålebehandling, men som har gjenværende belastningssmerter, gjøres fornyet stillingtagen til stabilisering. For optimal behandling av denne gruppen pasienter bør vurderingen skje i samarbeid mellom onkolog og ortoped.

 

 [Tilbake]


 

Målsetting ved etablerte fracturer

Målet ved behandling av patologisk fraktur er raskt å gjøre pasienten smertefri og gjenvinne funksjonen. Behandlingen bør påbegynnes som øhj., - som ved vanlig frakturbehandling. Ved ukjent primærtumor eller mistanke om primær skjelett-tumor, kan en mer omfattende preoperativ utredning være nødvendig.

Den viktigste målsettingen er å oppnå smertefrihet. I prinsipp krever dette at det patologiske beinvev erstattes med en protese eller at frakturen stabiliseres operativt Selv om patologiske frakturer kan tilhele med hjelp av ortose og strålebehandling regnes vanligvis risikoen for en patologisk pseudartrose å være større enn 75% I tillegg gir ortoser ingen tilstrekkelig stabilitet for å få umiddelbar smertelindring. Det er videre vanskelig å gi optimal strålebehandling til en pasient med en smertefull ustabil fraktur. Å gjenvinne funksjon har lavere prioritet enn å oppnå smertefrihet. I prinsipp gjelder det at den osteosynthese eller skjelettrekonstruksjon som brukes, skal vare hele pasientens gjenværende levetid. Videre bør rekonstruksjonen tillate full belastning umiddelbart postoperativt. Dette er årsaken til at reseksjon og endoproteser brukes mer liberalt enn ved vanlig frakturbehandling.

 

Preoperativ Bedømming

Før utredning av den patologiske frakturen er vanlig skjelett-rtg som oftest tilstrekkelig. Hele den aktuelle knokkel røntgenfotograferes da det ellers er risiko for at en metastase i f.eks. distale femurdiafyse oversees ved en patologisk fraktur i trochanterområdet.

Målsettingen med operasjon diskuteres med pasienten og pårørende. Fysioterapeut kan også hjelpe med bedømmelse av pasientens mobiliseringsmuligheter og kan forberede den postoperative mobiliseringen.

Det er ikke uvanlig at pasienter har flere skjelettmetastaser med mer eller mindre stor risiko for patologisk fraktur. Smertefulle regioner røntgenfotograferes og behandles ved behov samtidig med den kjente patologiske frakturen.

  

Operativ Behandling

Med det kirurgiske inngrep vil man oppnå i prioritert rekkefølge:

A. Stabilitet som tillater full belastning, og frakturen/rekonstruksjonen må ikke raskt bli ustabil selv om destruksjonen fortsetter.

B. Lokal kontroll av skjelett-tumoren.

A. Ved omfattende leddnære destruksjoner gir resektion og erstatning med endoprotese rask gjenoppretting av funksjonen. For å oppnå stabilitet ved diafysær lokalisasjon er sperrenagler oftest å foretrekke fremfor platefiksasjon som bare stabiliserer i begrenset del av benet. Om platefiksasjon brukes bør den kompletteres med nøye utskraping av tumoren og bensementering.

B. Selv om målsettingen skal være lokal tumorkontroll, er det sjelden indikasjon med radikal excisjon som omfatter hele den aktuelle skjelettdelen. Tilstrekkelig kontroll oppnås ofte med margnagle og strålebehandling Ved strålefølsomme tumores, f.eks. lymfom eller seminom vil stabilisering av benet fulgt av strålebehandling hindre ytterligere destruksjon. Ved stråleresistente tumores (som f.eks. nyrekreft)vil kontroll av skjelettdestruksjonen oppnås best med utskrapning av tumorvevet og sementering om tumor er liten. Oftest er reseksjon og protese aktuelt ved stråleresistente tumores For pasienter med lang forventet levetid, f.eks. solitære metastaser av nyre- og brystcancer hos yngre, overveies radikal kurativ excisjon for å minske risikoen for lokalt residiv.

  

Blødningsrisiko

De fleste skjelettmetastaseoperasjoner gir ikke esielt stor blødning om pasientens koagulasjonsstatus er normal. Det finnes dog unntak: metastaser fra nyre, thyreoidea og myelomdestruksjon. Disse er som regel kraftig vaskulære og kan ved operasjon gi livstruende blødninger. Ved nøye forberedelser og god teknikk er det mulig å kontrollere den per operative blødningen. Blod til transfusjon skal være tilgjengelig og tourniquet brukes om mulig. Ved operasjon gjør man blødelsdisseksjonen før man åpner destruksjonen. For å kunne skrape ut tumorvevet fullstendig bør beinvinduet om mulig være like bredt som destruksjonen. Når pseudokapselen til tumoren åpnes pleier det å tilkomme en kraftig diffus blødning. Forsøk med diatermi eller ligatur for å stoppe blødningen er lite aktuelt og bidrar bare til mer omfattende blodtap. Blødningen kontrolleres i stedet gjennom rask uttømming av tumorcaviteten med skarpe skjeer fulgt av kompresjon med operasjonskompresser. Deretter kan benet stabiliseres med osteosynthesemateriell og defekten fylles med bensement. Oftest kan osteosyntesemateriellet tilpasses og skruehull bores før caviteten sementeres. Osteosyntesemateriellet settes så på plass før sementen polymeriserer.

 

 

 [Tilbake]


 

 

Patologisk-anatomisk diagnostikk (PAD)

De fleste pasienter med patologisk fraktur har en kjent tumorsykdom, og det kan synes unødvendig å sende vevet til PAD. Imidlertid forekommer det iblant uforutsette uklarheter hva gjelder diagnosen hvorfor PAD alltid skal utføres. For pasienten er det ofte viktig å få rede på årsaken til frakturen. Den patologiske frakturen kan ha oppstått som følge av osteopati forårsaket av strålebehandling, kortisonbehandling, feilernæring, infeksjon etc. Videre kan en destruksjon være forårsaket av en ny malignitet, primær eller sekundær. Spesielt om den patologiske frakturen er første tegn til spredning av tumorsykdom, bør diagnosen bekreftes med PAD.

Ved ukjent primærtumor skal utredning av utgangspunkt utføres ved Onkologisk avd. Det taes alltid biopsi under operasjonen og tidspunkt for utredningen må avgjøres av klinikken.

Residiv og Refraktur

Refraktur eller løsning av implantat kan bero på fortsatt tumorvekst med øket destruksjon og/eller uheldig valg av osteosynthesemateriell. Ved Karolinska Sjukhuset var den totale reoperasjonsfrekvensen 13%. At reoperasjonsfrekvensen ikke var høyere beror på at de fleste pasienter dør innen tumoren residiverer eller implantatet løsner. Reoperasjonsrisikoen var 40% for de få pasienter som levde 2 år etter kirurgi. Av de tumorformer som krevde reoperasjon var nyrecancer mest vanlig, 28%, beroende på den relativt lange overlevelsesevnen for denne gruppen av pasienter og den lave strålefølsomheten. Ved svære smertetilstander på grunn av patologisk fraktur som ikke ansees re operabel kan amputasjon være et alternativ for å gjøre pasienten smertefri og mobiliserbar.

 

 [Tilbake]


 

Spesifikke Lokalisasjoner

Humerus

Ved fractur av humerus kan man velge mellom osteosynthese og endoprotese. Ved mer utbredte destruksjoner av proximale humerus er det sikrere å recessere proximale humerus og rekonstruere med en endoprotese. Ettersom rotator cuffen må deles får pasienten nesten ingen aktiv bevegelse i det glenohumerale leddet. Protesen fungerer bare som en "spacer" hvilket gir smertefrihet og tilstrekkelig stabilitet for normal albue- og håndfunksjon. De fleste frakturer på humerus behandles med margnagle. Med låsning proximalt og distalt kan selv meget proximale frakturer behandles lukket.

 

Femur

Collum

Ved patologiske collum femoris fracturer kan man velge mellom osteosynthese, bare reseksjon (Girdlestone) samt reseksjon og rekonstruksjon med endoprotese. Bare osteosynthese er ofte en dårlig løsning da man ikke får tilstrekkelig stabilitet og hvor redislokasjon ofte inntreffer, spesielt ved calcardestruksjon. Protese brukes således nesten alltid. Bare resection av caput femoris uten rekonstruksjon kan gi tilstrekkelig smertelindring hos en pasient som ikke var oppegående før frakturen, men som har store smerter. De fleste pasienter med collum fracturer egner seg for reseksjon av caput femoris og erstatning med endoprotese. Om acetabulum ikke er destruert er det best med en hemiprotese som sementeres i femur. Ved samtidig destruksjon av acetabulum kan det gjøres totalprotese med forsterkning av acetabulumdelen. Men inngrepet blir da betydelig større og man må nøye vurdere om pasienten har kapasitet og styrke til den mer omfattende rehabiliteringen. Som ved proximale humerusfracturer må man gripe til spesialproteser ved meget utbredt destruksjon.

Trochantære og subtrochantære

Ved metastaser til femurs trochanterområde kan man velge mellom endoprotese og margnagle av såkalt rekonstruksjonstype med en grov skrue til caput femoris. Endoproteser gir sannsynligvis minst risiko for reoperasjon. Om acetabulum er intakt kan en hemiprotese med lang stamme anvendes.

Diafysære

Lukket margnagling med låsing proximalt og distalt gir som oftest umiddelbar belastningsstabil fraktur. Rekonstruksjonsnagler som har tykkere gods enn vanlige margnagler anbefales for å unngå komplikasjon med naglebrekk om frakturen ikke tilheler. Ved profylaktisk margnagling og ved innsetting av femurprotese med lang stamme har det blitt rapportert om plutselig og fatalt blodtrykksfall. Dette kan bero på at benmarg og tumorvev presses ut i sirkulasjonen. Denne risikoen reduseres sannsynligvis ved å først skrape ut metastasen eller lage et hull til margrommet i distale metafyse.

Distale

Disse metastasene behandles med utskrapning av metastasen, bensementering og osteosynthese type vinkelplate, glideskrue eller med retrograd margnagling.

 

Andre lokalisasjoner

Patologiske ekstremitets frakturer i andre lokalisasjoner er uvanlige. På tibia anvendes som oftest sperrenagle på samme måte som på femur om tumoren ikke er epi- eller metafysær. Da gir platefixasjon og sementering tilstrekkelig holdbarhet for umiddelbar belastning.

Patologiske frakturer i bekkenet er ikke så uvanlige, men vanskelige å behandle. I første omgang gies strålebehandling. Patologiske acetabular frakturer kan gi svært sterke smerter fra hoften og opphevet gangfunksjon. Rekonstruksjon av acetabulum med endoprotese forsterket med f.eks. Burch-Schneider ring og/eller Steinmannpinner kan være en tilfredstillende løsning.

 

Columna.

Vedlagte flyt-diagram følges. Legg merke til at både intraktable smerter, truende fraktur og etablert fraktur eller kompresjon med neurologiske utfall kan utgjøre operasjonsindikasjon.

Neurologiske utfall søkes gradert etter Frankel. Man bør notere graden og tidspunktet for når graderingen er gjort i journalen..

 

 [Tilbake]


 

 Frankels inndeling av neurologisk funksjon ved epiduralkompresjon:

 

Frankel A

Ingen motorisk eller sensorisk funksjon nedenfor skadenivået.

Frankel B

Noe gjenstående sensibilitet nedenfor skadenivået, men ingen evne til å bevege ekstremitetene.

Frankel C

Kan bevege ekstremitetene, men kan ikke stå eller gå.

Frankel D

Kan løfte ekstremitetene mot tyngdekraften og kan gå med eller uten støtte.

Frankel E

Normal neurologisk funksjon. Rhizopati(smerter) kan forekomme.

 

En må vurdere sphinctertonus ved rektalundersøkelse. Helst bør man bedømme smertenivå ved hjelp av visuell analog skala (VAS) som er lettere reproduserbart

Det rekvireres vanlig konvensjonell rtg. totalcolumna og MRI. Følgende retningslinjer for MR-undersøkelsen tjener også som veiledning for hastegrad:

 

Forberedelser: En MR-undersøkelse kan være en stor påkjenning for pasienten og det må sørges for adekvat analgesi for at undersøkelsen skal kunne gjennomføres.

Tidsforbruk: 30-60 min avhengig av sekvenser.

Prioritering: Bestemmes med grunnlag i paresegrad og skal framgå av rtg.-rekvisisjonen.

 


Frankel grad: Tidspunkt for undersøkelsen:

 

A + B

Som Øhj. Så raskt som mulig. Om natten må man vurdere om myelografi / CT kan erstatte MR om øhj-MR er umulig.

C

Innen 12 timer

D + E

På dagtid innen 3 – 4 dager.

 

Undersøkelsen må omfatte hele columna med sagitale T1- og helst T2-vektede bilder. Transverselle T1-vektede bilder over områder med kompresjon av ryggmargen.

Pasienten holdes fastende om Frankel grad A – C.

Valg av terapi gjøres best ved et samarbeid mellom onkolog, neurokirurg og ortoped med erfaring i ryggfiksasjon


Copyright © 1999  Ortopedisk Avdeling, 
Haukeland Sykehus, Bergen.

Oppdatert: oktober 28, 2014 .